多态性侧索硬化发病机制中Kif5α的表达失调

白血病侧索愈合是一种致命的神经细胞退行特质疾病，选择特质地负面影响中会枢神经种系统和脊椎的上下运动神经细胞纤维。在所有复发的白血病特质脊椎侧索愈合发病中会，约有5%-10%仅限于家系型，其为基础是多个基因的白血病特质脊椎侧索愈合相比较突变，其中会有数Kinesin家系新成员5A（KIF5A）基因的功能缺失突变，导致Kif5a C顶端多肽终止，有可能负面影响特定cargo蛋白质的结合。

Kif5a是一种神经细胞纤维特异特质的重链驱动蛋白质的对映异构。该分子透过蛋白质质和细胞器的前向海上运输，有数大量的囊泡和磷酸化从核周到沿线的海上运输。对各不相同数学方法种系统的各种数据分析声称，Kif5a对神经长距离海上运输具有高度重要特质，因为对该蛋白质传达的突变或操作会导致海上运输动力学的扭曲，磷酸化的常见于不均，随后导致神经细胞纤维的变异。有趣的是，神经海上运输受损被证明与磷酸化功能障碍有关。在在在白血病特质脊椎侧索愈合患者中会验证到该蛋白质C端的Kif5a功能缺失突变，从而声称有机体动力学扭曲的机制与白血病特质脊椎侧索愈合疾病两者之间存在建立联系。特别是，磷酸化海上运输速度和神经生长因Kif5a的丧失而下降，对运动神经细胞纤维的负面影响更严重。

德国波鸿鲁尔的学校医学系解剖学数据分析所病理学系Veronika Matschke等在发表于《中会国神经细胞再生数据分析（英文版）》杂志2023年1期的数据分析中会，测试通过对白血病侧索愈合数学方法wobbler小鼠脊椎中会的Kif5传达明显痉挛，导致Kif5α沿运动神经细胞纤维合计同点的常见于扭曲，磷酸化常见于反常。测试相比之下，该相比之下，Kif5的痉挛以及wobbler小鼠数学方法中会运动神经细胞纤维合计同点的反常海上运输可能是白血病侧索愈合细胞技术水平上许多流行病学结果的原因，例如有机体蛋白质或细胞器（如磷酸化）的出错分配或反常常见于。

文章摘要：由于白血病侧索愈合患者和树突状的神经海上运输受到负面影响，这些突起对于理解海上运输蛋白质在白血病特质脊椎侧索愈合的流行病学机制中会的作用至关重要。Kinesin-family-member 5 (Kif5)是重链驱动蛋白质家系的一个神经细胞纤维特异特质对映异构，其可在人类和树突状注意到神经细胞种系统疾病时被验证到，有数白血病侧索愈合。测试通过对白血病侧索愈合数学方法wobbler小鼠颈段脊椎Kif5α mRNA的测序、定量PCR和Western blot，结合脊椎腹角离体培养物的免疫荧光染色剂，验证了Kif5的传达。同时通过合计探讨成像技术捕捉到了Kif5和磷酸化沿运动神经细胞纤维合计同点的常见于。结果显示在wobbler小鼠中会的Kif5传达明显痉挛，导致Kif5α沿运动神经细胞纤维合计同点的常见于扭曲，磷酸化常见于反常。测试相比之下，Kif5的痉挛及其在白血病侧索愈合数学方法中会运动神经细胞纤维合计同点的反常海上运输可能是细胞技术水平上的白血病侧索愈合中风机制。

文章来源：Kürten K, Gude AC, Epplen ASC, Stein J, Theiss C, Matschke V (2023) Dysregulated expression and distribution of Kif5α in neurites of wobbler motor neurons. Neural Regen Res 18(1):150-154.